Клинико-иммунологическая характеристика первичных иммунодефицитов, протекающих с хронической незлокачественной лимфопролиферацией

Жаранкова Ю.С., Алешкевич С.Н., Шарапова С.О., Сакович И.С., Гурьянова И.Е., Полякова Е.А., Шитикова М.Г., Углова Т.А., Белевцев М.В.

Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск

Цель. Повысить эффективность диагностики первичных иммунодефицитов (ПИД), протекающих с хронической незлокачественной лимфопролиферацией за счёт использования значимых клинико-иммунологических биомаркеров.
Материалы и методы. В работе были применены клинические, иммунологические, иммуногистохимические и молекулярно-генетические методы исследования. В исследование включены пациенты Республики Беларусь с установленным диагнозом ПИД (n=58; 13,1% от общего числа пациентов с ПИД), в дебюте заболевания которых присутствовали лимфаденопатия, спленомегалия и/или экстранодальное лимфопролиферативное поражение, обнаруженные нами в ходе клинического исследования пациентов (посредством медицинского осмотра, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и ультразвукового исследования). Иммунологическое исследование проводилось методом многоцветного иммунофенотипирования на проточном цитофлюориметре Navios (фирмы Beckman Coulter) по безотмывочной технологии пробоподготовки. Комплекс независимых диагностических критериев ПИД-ассоциированной хронической незлокачественной лимфопролиферации определяли с помощью многофакторного метода бинарной логистической регрессии.
Заключение. Первичные иммунодефициты с хронической незлокачественной лимфопролиферацией характеризуются клинико-иммунологической вариабельностью. Впервые в Республике Беларусь проанализирован спектр иммунологических изменений у больных ПИД-ассоциированной хронической незлокачественной лимфопролиферацией. Наиболее информативными диагностическими критериями среди стандартных и минорных популяций лимфоцитов являются дважды негативные Т-лимфоциты, CD19+ и CD3+HLA-DR+.